多发性骨髓瘤

2006-05-30 00:00:00 来源:

  .多发性骨髓瘤又称细胞骨髓瘤,是由具有合成和分泌免疫球蛋白的浆细胞发生恶变,大量单克隆的恶性浆细胞增生引起。多发性骨髓瘤在世界各国发病不一,欧美国的发病率每年 2~4/10 万。我国亦不少见 , 并呈增多趋势。发病年龄多 40 岁以上, 50~70 岁者占发病总数 75% ,男女患病之比 3 : 1 。病因尚不明确,目前发现与遗传、电离辐射、感染、炎症、某些化学物质刺激及慢性原刺激有关。起病隐匿,病情在病程中进行性加重,病变常为多发,单发者少发生。本病属中医“骨痹”、“骨蚀”等范畴。
  典型症状与重要体征:在骨髓瘤前期阶段,患者无症状数年甚至十余年才发展成为典型的骨髓瘤( 1 )骨骼疼痛:为骨髓瘤的主要症状, 60% 的病例为首发症状,部位以腰背部脊柱较多见,胸肋骨次之,初起间歇性疼痛,逐渐变为持续性剧痛,疼痛随活动加剧。 ( 2 )骨骼肿块:多在扁骨,尤以胸骨、肋骨、头颅骨、锁骨、下颌骨等处多见,局部骨骼隆起、触之坚硬或橡皮样软韧,按之有弹性或响声,局部压痛。瘤组织常见浸润附近软组织,半数患者可见出现胸骨、肋骨、颌骨连接处呈珠状改变。 ( 3 )感染:骨髓瘤病人的肺部、泌尿系、皮肤、鼻窦和血液对感染性增加,病程中常反复发生感染,在疾病晚期或化疗过程中尤为多见,呈顽固性,不易被药物控制,常常成为致死的主要原因。 ( 4 )贫血和恶病质:由于骨髓造血系统的破坏,几乎所有患者都有不同程度的贫血,并很快出现恶病质,出血是由于血小板减少,血管损害及凝血障碍。表现以皮肤紫癜及粘膜渗血为主,晚期有颅内出血。 ( 5 )肾功能损害:为本病的特征,常为起病时即发生, 20% 发生肾衰竭,尿毒症为本病常见死因。 ( 6 )免疫球蛋白异常症:大量单克隆免疫球蛋白引起血液粘滞性增加,特别血流减慢及微循环障碍,称为高粘滞综合征,患者可见毛细血管渗血或出血,肢体麻木、脑功能障碍。
( 7 )神经系统:瘤组织浸润和压迫神经及胸腰椎病理性骨折压迫脊髓,可出现相应的症状体征。如截瘫、尿潴留、神经痛、肢体麻木及运动障碍等。
( 8 )其他:如高钙症、肝脾肿大,淀粉样变性等,少数冷球蛋白血症患者出现继发雷诺现象。

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